سندرم اهلرز- دانلس با ضایعات پوستی تومور کاذب مولوسکوئید، اسفروئید و کیست کراتینی؛ گزارش یک مورد نادر

نویسندگان

منصور مقیمی

استادیار، گروه پاتولوژی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران. حمید رضا سلطانی گردفرامرزی

دانشجوی پزشکی، عضو انجمن علمی پزشکی، دانشگاه آزاد اسلامی، واحد یزد، یزد، ایران. امید امینی راد

دانشجوی پزشکی، عضو کمیته ی تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران

چکیده

normal 0 false false false en-us x-none ar-sa normal 0 false false false en-us x-none ar-sa مقدمه: سندرم اهلرز- دانلس ( ehlers-danlos یا eds ) شامل گروهی از اختلالات ارثی نادر و ناهمگون بافت همبند است که با افزایش محدوده ی حرکات مفصل، شکنندگی و افزایش قابلیت ارتجاعی پوست مشخص می شود. تشخیص این سندرم اغلب دشوار می باشد و بیشتر بر معیارهای بالینی و سابقه ی فامیلی استوار است. تاکنون ضایعات پوستی مختلفی از این بیماری گزارش شده است و علت اصلی گزارش این مورد، وجود ضایعات پوستی مختلف و همزمان در این بیمار بود. معرفی بیمار: بیمار، پسر 11 ساله ای بود که با ضایعات پوستی در ساعد راست، آرنج چپ و زانوی راست در پی ترومای خفیف مراجعه نمود؛ وی سابقه ی ضایعات مشابه، تأخیر در ترمیم زخم، کبودی آسان و دررفتگی مکرر مچ ها را نیز از کودکی ذکر می کرد. با توجه به علائم بالینی، تشخیص احتمالی سندرم اهلرز- دانلس برای وی مطرح گردید ولی به دلیل عدم وجود تست تشخیصی اختصاصی آن در کشور، این تشخیص قطعی نشد. پس از برداشت و ارسال ضایعات پوستی بیمار به آزمایشگاه آسیب شناسی، ندول اسفروئید ساعد، هماتوم سازمان یافته در آرنج و کیست کراتینی در زانوی راست تشخیص داده شد. نتیجه گیری: در سندرم اهلرز- دانلس ضایعات پوستی مختلفی، مانند نکروز چربی و هماتوم تروماتیک، فتق چربی به داخل درم با کلسیفیکاسیون و اسکارهای آتروفیک، گزارش شده است. وجود سه ضایعه ی پوستی هم زمان، به ویژه کیست کراتینی پرفوره با آماس برجسته ی جسم خارجی، این مورد را از گزارش های قبلی متمایز می کند. بنا بر بررسی های صورت گرفته، بیمار گزارش شده اولین مورد سندرم اهلرز- دانلس با تظاهرات اختصاصی پوستی در کشور می باشد. normal 0 false false false en-us x-none ar-sa

برای دانلود باید عضویت طلایی داشته باشید

برای دانلود متن کامل این مقاله و بیش از 32 میلیون مقاله دیگر ابتدا ثبت نام کنید

اگر عضو سایت هستید لطفا وارد حساب کاربری خود شوید

منابع مشابه

گزارش یک مورد سندرم POEMS با تظاهرات نادر بصورت هیپرتانسیون پولمونر و تظاهرات پوستی شبه اسکلرودرمی

          POEMS syndrome is a plasmocytic dyscrasia that consists a constellation    of polyneuropathy(p), organomegaly(o), endocrinopathy(e), monoclonal    gammapathy(m) and skin disorders(s).           Herein, we report a case of POEMS syndrome that was referred to  &nbsp...

متن کامل

گزارش یک مورد نادر تومور متاستاتیک ولو با منشأ کلیوی

مقدمه: سرطان ولو، اولیه یا متاستاتیک، یک تومور نادر است که کمتر از 1% سرطان‌های زنان را شامل می‌شود. سرطان‌های ولو اولیه مسئول 5-3% تومورهای تناسلی هستند، در حالی که سرطان‌های متاستاتیک ولو شیوع کمتری دارند و 8-5% سرطان‌های ولو را شامل می‌شوند. تمام دستگاه تناسلی مؤنث در خطر متاستاز از ارگان‌های تناسلی و خارج تناسلی است. در بین ارگان‌های تناسلی، ولو کمترین میزان متاستاز را دارد. منشأ متاستازها ...

متن کامل

گزارش یک مورد نادر سرطان معده با متاستاز پوستی

Gastric cancer is one of the most common cancers in the world that can metastasize to other sites. The most common sites of metastasis are liver, lung, bone, and adrenal glands. Skin metastasis in gastric cancer is rare, and it usually occurs after diagnosis of primary cancer (1). The patient reported here is a 65-years old male with gastric adenocarcinoma that in the course of chemotherapy cam...

متن کامل

گزارش یک مورد آدنوکارسینوم کولورکتال نادر با تابلوی متاستاز پوستی

سابقه و هدف: غدد لنفاوی ناحیه ای، کبد و ریه ها در ارتباط با سرطان های داخلی، پوست یا در اثر ارتشاح تومور و یا به صورت سندرم های پارانئوپلاستیک درگیر می شوند و شایع ترین محل های متاستاز سرطان کولورکتال می باشند، ولی متاستاز پوستی نادر است. معرفی مورد: بیمار مرد 55 ساله ای است که مورد شناخته شده آدنوکارسینوم کولورکتال از 11 ماه قبل بود و تنها با تابلوی متاستازهای پوستی وسیع، به عنوان تنها علامت...

متن کامل

منابع من

با ذخیره ی این منبع در منابع من، دسترسی به آن را برای استفاده های بعدی آسان تر کنید


عنوان ژورنال:
مجله دانشکده پزشکی اصفهان

جلد ۲۸، شماره ۱۱۳، صفحات ۰-۰

کلمات کلیدی
سندرم ehlers danlos تومور کاذب مولوسکوئید اسفروئید کیست کراتینی. معرفی بیمار بیمار پسر 11 ساله ای بود که با ضایعات پوستی در ساعد راست آرنج چپ و زانوی راست در پی ترومای خفیف مراجعه نمود وی سابقه ی ضایعات مشابه تأخیر در ترمیم زخم کبودی آسان و دررفتگی مکرر مچ ها را نیز از کودکی ذکر می کرد. با توجه به علائم بالینی تشخیص احتمالی سندرم ehlers danlos برای وی مطرح گردید ولی به دلیل عدم وجود تست تشخیصی اختصاصی آن در کشور این تشخیص قطعی نشد. پس از برداشت و ارسال ضایعات پوستی بیمار به آزمایشگاه آسیب شناسی ندول اسفروئید ساعد هماتوم سازمان یافته در آرنج و کیست کراتینی در زانوی راست تشخیص داده شد. نتیجه گیری در سندرم ehlers danlos ضایعات پوستی مختلفی مانند نکروز چربی و هماتوم تروماتیک فتق چربی به داخل درم با کلسیفیکاسیون و اسکارهای آتروفیک گزارش شده است. وجود سه ضایعه ی پوستی هم زمان به ویژه کیست کراتینی پرفوره با آماس برجسته ی جسم خارجی این مورد را از گزارش های قبلی متمایز می کند. بنا بر بررسی های صورت گرفته بیمار گزارش شده اولین مورد سندرم ehlers danlos با تظاهرات اختصاصی پوستی در کشور می باشد.

میزبانی شده توسط پلتفرم ابری doprax.com

copyright © 2015-2023